ГБН у новорожденных — что это такое, симптомы и лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это врожденное заболевание, которое обуславливается несовместимостью крови матери и плода. ГБН у новорожденных является частой причиной желтухи. Родителям нужно знать при подозрении на ГБН новорожденного, что это за заболевание, почему оно появляется, какие у него последствия, и как лечится.

ГБН у новорожденных

Особенности ГБН у малышей

Первое описание этой патологии датируется еще XVII веком. В 1932 г. американские врачи показали, что тяжелая анемия, наблюдаемая у новорожденных, является проявлением гемолиза красных кровяных телец. В 1941 г. обнаружено, что причиной ГБН является несовместимость крови родителей по резус-фактору.

При ГБН новорожденного происходит массивный распад красных кровяных телец. Гемолиз является одним из факторов развития желтухи. В результате резус-конфликта компоненты крови развивающегося плода становятся для организма матери чужеродными. Из-за этого в материнском организме вырабатываются специфические антитела.

Антитела проникают в гематоплацентарный барьер, атакуют компоненты крови плода. Из-за этого уже в первые часы после рождения крохи начинается массированное поражение эритроцитов.

Причины ГБН

Причиной заболевания является несовместимость крови матери и ребенка из-за отличающегося резус-фактора. Также причиной может быть иммунный конфликт АВ0.

ГБН по АВО у новорожденных бывает в случае, если у матери первая группа крови, а у ребенка  – вторая. Это объясняется тем, что А-антиген имеет большую активность, а титр антител А (они представлены альфа-агглютининами) намного выше. При сочетании групп крови 0 и А материнские антитела легко проникают сквозь плацентарный барьер.

Рождение больного малыша возможно и в тех случаях, когда был случай сенсибилизации матери (например, при переливании крови). Встречались случаи рождения больного ребенка и при нарушениях функций плаценты.

Механизм повреждающего действия антител выражается в их способности воздействовать на мембраны эритроцитов. Это приводит к снижению их активности и повышению проницаемости для фермента лактатдегидрогеназы. Из-за этого нарушается обмен веществ, и происходит гемолиз эритроцитов плода.

Развитие болезни

Развитие ГБН происходит по причине продолжительного воздействия на плод большого количества материнских антител в период 20-29 недели беременности. Заболевание может развиваться в период внутриутробного развития (после 29 недели), а также сразу же после родов.

В период беременности

Обычно ГБН развивается у плода после 29 недели гестации по причине большого количества материнских антител.

Во время родов

Первые признаки гемолитической болезни младенцев появляются уже с первых минут жизни младенца.

Симптомы болезни

Степень выраженности основных симптомов зависит от формы болезни. Общими признаками ГБН являются:

• значительное понижение тонуса мышц;
• угнетение жизненно важных рефлексов;
• увеличение размеров селезенки и печени;
• увеличение живота (он становится бочкообразным);
• анемия;
• значительное побледнение кожи;
• желтуха;

Желтуха у новорожденного

• общее беспокойство;
• симптом заходящего солнца (когда радужная оболочка частично скрывается под нижним веком).

Формы проявления

Выделяют такие клинико-морфологические формы заболевания:

• внутриутробную смерть плода;
• анемическую;
• желтушную;
• отечную.

Внутриутробная смерть плода

Она бывает в результате выраженных нарушений обмена веществ в результате конфликта антител.

Анемическая

Эта форма ГБН встречается примерно в 10-20% всех случаев. При осмотре новорожденного обращает на себя внимание резкая бледность кожи, слизистых оболочек. Печень и селезенка увеличены умеренно. Желтуха чаще всего отсутствует или слабо выражена. По мере того, как в крови повышается количество непрямого гемоглобина, ребенок становится более вялым. У него снижаются рефлексы.

Анемия у новорожденного

Желтушная

Она является наиболее частой клинической формой гемолитической болезни. Обусловлена гемолизом эритроцитов и увеличением количества непрямого билирубина. Это вещество оказывает токсическое воздействие на клетки, поражает почки, сердце, надпочечники, систему иммунной защиты.

Отечная

Она развивается в результате массивного проникновения в кровяное русло материнских антител. Другое название болезни – водянка плода. Является одной из наиболее опасных форм ГБН.

Водянка плода

У крохи отмечается резкая бледность кожи (иногда она желтого цвета). Лицо округлое. Мышечный тонус понижен, рефлексы угнетены. Печень и селезенка значительно увеличены. Живот большой.

Диагностика

Выделяют пренатальную и постнатальную диагностику ГБН. Пренатальная диагностика включает в себя:

• акушерское наблюдение;
• обследование околоплодных вод;
• иммунологический мониторинг;
• УЗИ плода, плаценты.

К постнатальной диагностике относят такие меры:

• установление группы, резус-фактора;
• определение количества билирубина в крови;
• диагностика почасового прироста билирубина;
• общее обследование крови;
• иммунологические пробы.

Сочетание с другими симптомами

Во время профилактики врач оценивает наличие симптомов:

• анемии;
• желтухи;
• водянки;
• универсального отека.

Как отличить заболевание

Дифференциальный диагноз проводится с гемолитическими анемиями, конъюгационной желтухой, болезнями Криглера-Найяра, Люси-Дрисколла, некоторыми внутриутробными инфекциями. Для исключения талассемии и сфероцитоза необходимо определение осмотической резистентности красных кровяных телец, типа гемоглобина.

Лечение и предупреждение болезни

Цели лечения гемолитической болезни – коррекция уровня гипербилирубинемии, анемии, восстановление функций органов и систем. В роддоме таких новорожденных переводят в палату для интенсивной терапии.

В комплекс консервативных мер включены:

• стабилизация мембран клеток путем введения витаминов А, Е, раствора АТФ;
• антигеморрагическая терапия путем введения Дицинона, Андроксона, Этамзилата;
• введение желчегонных препаратов: Аллохола, сернокислой магнезии;
• применение сорбентов;
• дезинтоксикационное лечение раствором глюкозы, альбумина (при гипопротеинемии);

Важно! При анемии, инфекционных патологиях фотолечение не проводится.

• проведение очистительных клизм в первые часы жизни ребенка с целью удаления билирубина, содержащегося в меконии.

В комплекс оперативных мер включаются заменное переливание крови, плазмафарез, гемосорбция. Показания к переливанию крови:

• уровень билирубина – свыше 68 мкмоль/л;
• почасовой прирост этого вещества – свыше 9 мкмоль/л.

Замена крови проводится через пупочную вену. В нее вводится катетер. Небольшими порциями медленно выводится кровь ребенка и замещается попеременно эритроцитарной массой и плазмой.

С целью ускорения обмена веществ применяется фотолечение с помощью ламп синего, голубого, зеленого цветов с галогеновыми или вольфрамовыми лампами.

Фотолечение новорожденных

Для недопущения гемолиза применяется стандартный иммуноглобулин.

Профилактика

Профилактические меры по ГБН включают в себя такие рекомендации:

• планирование семьи;
• введение беременной женщине лимфовзвеси мужа;
• проведение УЗИ плода;
• при повышенном титре антител рекомендуется родоразрешение примерно на 36 нед.

Ошибочно называть рассматриваемое заболевание «геометрическая болезнь новорожденных». Родители должны знать при подозрении на ГБН у новорожденных, что это заболевание очень серьезное и требует немедленных врачебных мер. Специфических мер его профилактики нет.

Видео

Автор:

Айгуль Галихметова